HOME>전체진료과목>피부질환
무제 문서
 

베쳇씨증후군은 피부를 위시하여 기타 여러 장기에 재발성, 다발성 병변을 일으키는 만성전신정 질환으로서 1937년 터키 피부과 의사인 베쳇(Hul si Behcet)에 의해 처음 기술된 이래 지역 간에 다소 차이는 있으나 그 발현빈도는 근래 우리나라와 일본, 동지중해지역을 비롯하여 전 세계적으로 증가추세에 있습니다.

다발성의 병변으로 말미암아 여러 과의 의사들 및 여러 전문분야의 의학자들이 이 질환의 연구, 관리에 모두 관여할 수 있는 점에서 오늘날 많은 관심이 모아지는 질환입니다.

흔히 특별한 원인 없이 다리를 누르면 아프고 진한 빨간 반점(결절성홍반양발진)이 생기거나 앞가슴이나 허벅지 등에 여드름처럼 생긴 모낭염 모양의 발진이 있는 환자들의 과거력을 캐보면 입안 천장이나 잇몸, 심지어는 혀에 물집이 생기면서 살이 허는 궤양의 경험을 몸만 피곤하면 가진다고 하는 경우가 있습니다.

이 질환은 주로 30대의 남자에서 호발 되는 것으로 알려져 있으나 우리나라에서는 젊은 여성에서부터 중년기 여성에서도 호발 하는 것을 경험합니다. 다발성 병변을 유발하게 되는 단일 발생기전에 관하여는 바이러스설, 맥관설, 알레르기설, 교원병설, 유전설 및 중독설 등 여러 학설이 분분하나 오늘날 면역학의 발달로 자가면역설이 그중 유력시되고 있습니다.

이 질환은 만성전신성 질환임에도 치료를 담당한 의사가 대부분 자기의 전문분야만의 임상적 양상에만 의존하여 진료에 임하기 때문에 실제의 진단 상에는 많은 어려움이 있습니다.

대부분의 환자는 가장 흔한 증상인 입안의 살이 허는 증상, 입안이 아프고 물집이 생긴 증세나 외음부의 생식기 부분에 궤양이 생긴 증상만을 호소하는 경우가 많습니다. 본 증후군의 특징은 4대 주 증상으로 구강궤양, 외음부궤양, 피부증상 및 안질환의 증상입니다.

그 첫째가 구강의 점막궤양 으로 가장 흔하며 100%에서 관찰된다고 합니다. 이는 다시 소(小)아프타궤양, 대(大)아프타궤양, 포진상궤양등으로 나눠지는데 소아프타궤양은 신경이나 눈에 증상을 보이는 안형에서 높은 빈도를 보이며 부분적인 홍조를 띤 후 뾰루지 같은 것이 입안에 생긴 후 둥근 홍반에 둘러싸여진 괴사성 궤양을 형성합니다. 보통은 회색 막에 덥혀있고 흉터 없이 치유됩니다. 대아프타궤양은 전체의 33%정도에서 보이는데 흉터를 남기는 분화구 모양의 궤양이 특징으로 관절증상을 잘 동반합니다.

포진상궤양은 점막피부형의 특징으로 전체의 17%로 가장 드물게 나타나며 처음은 미세한 점이나 점차 커져서 상호 융합을 보입니다. 이 병변이 눈에 오면 흔히 홍체모양체염이나 망막맥락막염의 증상으로 대부분은 갑자기 안구에 통증이 생기거나 잘 보이지 않는다고 호소하는 안질환의 증상을 나타냅니다. 이와 같은 증상이 나타나면 대부분이 좋지 않은 예후를 암시하는 것으로써 진행과정에 따라 후천성 실명도 가능하며, 이 증후군은 후천적 실명 원인의 큰 비중을 차지하여 더욱이 중추신경계와 심맥관계의 침범으로 치명적일 수도 있다는 점을 고려할 때 보다 다각적인 측면에서 포괄적인 관리가 이루어져야 한다고 사려 됩니다.